Vitiligo is a common acquired disorder characterized by well-marginated milky
white spots resulting from loss of melanocytes. Vitiligo is associated with
risks of ocular abnormalities and some autoimmune disorders. In Indian and
some other cultures, this innocuous disease has been associated with social
stigma since ancient times. Confusion with leprosy is partly responsible for
this.
|
ETIOLOGY
& PATHOGENESIS
|
- Epidemiological studies
suggest that vitiligo or a susceptibility to the disease may be
inherited and about one fourth to one third of patients have family
members affected with the disease. A multifactorial pattern of
inheritance is revealed in most studies.
- Three possible mechanisms that may cause
destruction of melanocytes, the pigment producing cells of the skin,
has been suggested by different workers.
- The autoimmune hypothesis originated
from the observation that vitiligo is associated with some autoimmune
diseases. Both cellular and humoral factors responsible for autoimmune
damage to melanocytes have been demonstrated.
- The autocytotoxic or
self-destruct hypothesis suggests that some toxic
molecules produced during the biosynthesis of melanin are responsible
for melanocyte damage in susceptible individuals.
- The neural hypothesis postulates
that neurochemicals liberated from nerve endings are toxic to
melanocytes.
- The varied clinical and laboratory findings ,however,
indicate that multiple mechanisms may be responsible for the causation
of vitiligo in an individual.
|
CLINICAL
FEATURES
|
- Vitiligo affects all races with an average frequency
of 1 to 2 per cent of the population. Both sexes are affected equally
and the disease may develop at any age. The peak age of onset in most
series was between 10 and 30 years. Stressful life events or physical
trauma can often precipitate the onset of disease.
- The typical macule of vitiligo is easily
recognized by well-circumscribed milky white spots of varying sizes
without any other discernable surface change of the skin. The hairs on
the patch may turn gray. There may be a single spot or numerous white
macules distributed all over the body. With passage of time, the macules
may enlarge and coalesce to produce extensive pigment loss. The lesions
are symptomless.
- Vitiligo lesions may result from ‘Koebner
phenomenon’ i.e., appearance of new lesions at sites of non-specific
trauma such as abrasion, surgical scars, severe sunburn or inflammatory
skin diseases like psoriasis or eczema.
- According to the extent of involvement and pattern of
distribution, vitiligo is clinically categorized into focal, segmental,
generalized, acrofacial, and universal types.
- Focal vitiligo is
an isolated macule or a few macules in a localized non-dermatomal
distribution.
- Segmental vitiligo is characterized
by macules in a unilateral dermatomal distribution. This type of disease
usually pursues a stable course.
- Generalized vitiligo is the most common type
showing macules in a generalized widespread distribution. There is often
striking symmetry of affection and involvement of extensor
surfaces. Face (particularly around the orifices), neck, bony
prominences of hands, legs; axillae and mucosal surfaces are
particularly affected.
- Acrofacial vitiligo affects distal end of fingers
and facial orifices in circumferential pattern.
- Universal Vitiligo implies loss of pigment over the entire body
surface area with only isolated islands of normal pigmentation
remaining.
Associated diseases:
- Patients
with vitiligo have an increased risk of developing autoimmune diseases
like thyroid diseases, Addison's disease, pernicious anaemia and
insulin-dependent diabetes mellitus. Auto antibodies against other
organs may be detected in the absence of clinical evidence of the
diseases. Premature graying of hair and alopecia areata are important
cutaneous associations in some patients.
- The pigment epithelium of retina and choroid are
developmentally derived from the neural crest, the cutaneous melanocytes
originate from the same embryonic structure. They may share the
susceptibility to damage in vitiligo; iris and retinal pigmentary anomalies
in the absence of ophthalmologic complaints may be detected in a
proportion of the patients. Iritis may be found in a small number of
patients.
Psychosocial impact of vitiligo :
- Although vitiligo by itself is asymptomatic and does
not cause any physical discomfort or disability, it may be associated
with devastating psychological and social consequences. Since a person's
appearance is a major determinant of his/her personality traits,
vitiligo, by causing cosmetic blemishes can have major impact on personality.
- Feeling of stress and embarrassment on social
contacts, lack of confidence and lowered self esteem may be detrimental
to the patients, particularly when the spots are on visible
area of the body.
- The psychological impact can have serious implications
in deeply pigmented races such as Indians, in whom the contrast between
the normally dark skin and the white lesions can be marked.
|
DIFFERENTIAL
DIAGNOSIS
|
- Post-inflammatory hypo- or
depigmention
- Nevus depigmentosus
- Pityriasis versicolor
- Pityriasis alba
- Leprosy
- Chemical leukoderma
bahasa indonesia
Vitiligo adalah gangguan diperoleh
umum ditandai dengan baik marginated bintik-bintik putih susu akibat
hilangnya melanosit. Vitiligo dikaitkan dengan risiko kelainan okular
dan beberapa gangguan autoimun. Di India dan beberapa budaya lain,
penyakit ini tidak berbahaya telah dikaitkan dengan stigma sosial sejak zaman
kuno. Kebingungan dengan kusta adalah sebagian bertanggung jawab untuk
ini.
|
Etiologi
& PATOGENESISDARI
|
- Studi epidemiologis
menunjukkan bahwa vitiligo atau kerentanan terhadap penyakit dapat
diwariskan dan sekitar seperempat sampai sepertiga pasien memiliki
anggota keluarga terkena dengan penyakit. Pola pewarisan
multifaktorial terungkap dalam kebanyakan studi.
- Tiga kemungkinan mekanisme yang dapat
menyebabkan kerusakan melanosit, sel yang memproduksi pigmen pada kulit,
telah disarankan oleh pekerja yang berbeda.
- Para hipotesis autoimun berasal
dari pengamatan bahwa vitiligo berkaitan dengan beberapa penyakit
autoimun. Kedua faktor seluler dan humoral bertanggung jawab atas
kerusakan autoimun untuk melanosit telah dibuktikan.
- Para hipotesis autocytotoxic
atau merusak diri sendiri menunjukkan bahwa beberapa
molekul beracun yang dihasilkan selama biosintesis melanin bertanggung
jawab atas kerusakan melanosit pada individu yang rentan.
- Para hipotesis saraf mendalilkan
bahwa zat kimia saraf dibebaskan dari ujung saraf adalah racun bagi melanosit.
- Temuan klinis dan laboratorium bervariasi,
bagaimanapun, menunjukkan bahwa beberapa mekanisme mungkin bertanggung
jawab atas penyebab vitiligo dalam individu.
|
KLINIS
|
- Vitiligo mempengaruhi semua ras dengan frekuensi
rata-rata 1 sampai 2 persen dari populasi. Kedua jenis kelamin
dipengaruhi sama dan penyakit ini dapat berkembang pada usia berapa pun. Usia
puncak onset dalam seri terbanyak adalah antara 10 dan 30 tahun. Peristiwa
kehidupan yang penuh stres atau trauma fisik sering dapat memicu
timbulnya penyakit.
- Para makula khas vitiligo mudah diakui oleh
baik dibatasi bintik-bintik putih susu berbagai ukuran tanpa perubahan
permukaan lainnya discernable kulit. Bulu-bulu pada patch dapat
berubah abu-abu. Mungkin ada satu tempat atau makula putih banyak
didistribusikan di seluruh tubuh. Dengan berlalunya waktu, makula
bisa membesar dan menyatu untuk menghasilkan hilangnya pigmen luas. Lesi
adalah tanpa gejala.
- Lesi vitiligo bisa terjadi akibat yaitu
'Koebner fenomena', munculnya lesi baru di situs non-spesifik trauma
seperti abrasi, luka bedah, luka bakar yang parah atau penyakit kulit
inflamasi seperti psoriasis atau eksim.
- Menurut tingkat keterlibatan dan pola distribusi,
vitiligo secara klinis dikategorikan menjadi fokus, segmental, umum,
jenis acrofacial, dan universal.
- Focal vitiligo adalah
makula terisolasi atau beberapa makula dalam distribusi dermatomal
non-lokal.
- Vitiligo segmental ditandai oleh
makula dalam distribusi dermatomal sepihak. Jenis penyakit biasanya
mengejar arah yang stabil.
- Umum vitiligo adalah
jenis yang paling umum menampilkan makula dalam distribusi luas umum. Ada
sering simetri mencolok kasih sayang dan keterlibatan permukaan
ekstensor. Wajah (khususnya di sekitar lubang), leher, prominences
tulang tangan, kaki, aksila dan permukaan mukosa yang umumnya
terpengaruh.
- Acrofacial vitiligo mempengaruhi ujung distal jari dan lubang wajah
dalam pola melingkar.
- Universal Vitiligo menyiratkan hilangnya pigmen lebih luas
permukaan seluruh tubuh dengan hanya pulau-pulau terisolasi pigmentasi
normal yang tersisa.
Associated penyakit:
- Pasien
dengan vitiligo memiliki peningkatan risiko mengembangkan penyakit
autoimun seperti penyakit tiroid, penyakit Addison, anemia pernisiosa
dan insulin-dependent diabetes mellitus. Auto antibodi terhadap
organ lainnya dapat dideteksi dengan tidak adanya bukti klinis dari
penyakit. Beruban prematur rambut dan alopecia areata adalah
asosiasi kulit penting pada beberapa pasien.
- Epitel pigmen retina dan koroid yang perkembangannya
berasal dari puncak saraf, melanosit kulit berasal dari struktur embrio
yang sama. Yang dibagi pada kerentanan terhadap kerusakan di
vitiligo; iris dan anomali pigmen retina tanpa adanya keluhan ophthalmologic
dapat dideteksi pada sebagian pasien. Iritis dapat ditemukan dalam
sejumlah kecil pasien.
Psikososial dampak vitiligo :
- Meskipun vitiligo dengan sendirinya adalah
asimtomatik dan tidak menimbulkan ketidaknyamanan fisik atau cacat,
dapat dikaitkan dengan konsekuensi psikologis dan sosial yang dahsyat. Sejak
penampilan seseorang adalah penentu utama nya / sifat, vitiligo, dengan
menyebabkan noda kosmetik dapat memiliki dampak yang besar pada
kepribadian.
- Merasa stres dan malu pada kontak sosial, kurang
percaya diri dan merendahkan harga diri mungkin merugikan pasien,
terutama ketika bintik pada daerah tubuh yang terlihat.
- Dampak psikologis dapat memiliki implikasi serius
dalam ras berpigmen seperti India, dimana kontras antara kulit biasanya
gelap dan lesi putih dapat ditandai.
|
DIAGNOSIS
BANDING
|
- Pasca-inflamasi hipo-atau
depigmention
- Nevus depigmentosus
- Pityriasis versicolor
- Pityriasis alba
- Kusta
- Kimia leukoderma
|
|
Tidak ada komentar:
Posting Komentar